Dovoľujeme si Vás upozorniť, že naša web stránka
je určená iba pre odbornú lekársku verejnosť.
4
2021
Pediatria
Vedecko-odborný lekársky časopis
6x ročne
1336-863X
Časopis je indexovaný v Slovenskej národnej bibliografii, Bibliographia medica Slovaca (BMS) a zaradený do citačnej databázy CiBaMed.
Všetky články sú recenzované.
Vydavateľ nenesie zodpovednosť za údaje a názory autorov jednotlivých článkov či inzerátov.
Články na šedých stranách sú firemnými prezentáciami alebo nerecenzovanými informáciami, za ktorých obsah zodpovedá autor.
Reprodukcia obsahu je povolená len s priamym súhlasom redakcie.
TÉMA: Kazuistiky
Ehlersov-danlosov syndróm iv. typu ako príčina náhleho úmrtia 17-ročného chlapca: kazuistika a literárny prehľad
Jozef Krajčovič, Martin Janík, Ľubomír Straka, František Štuller, František Novomeský
Tento článok bol publikovaný v čísle 6/2012
Autori prezentujú raritný prípad náhleho úmrtia 17-ročného chlapca so spontánnou ruptúrou veľkého intratorakálneho tepnového kmeňa ako fatálnej komplikácie Ehlersovho-Danlosovho syndrómu vaskulárneho alebo IV. typu (EDS IV). EDS je zriedkavé, geneticky podmienené ochorenie spojivového tkaniva. Charakterizuje ho tenká, priesvitná koža, ľahko vznikajúce odreniny, charakteristické črty tváre a kĺbová hypermobilita. Cievne disekcie, trhliny vnútorných orgánov a črevné perforačné príhody predstavujú závažné komplikácie EDS IV. typu, ohrozujúce život. Kožná hyperextenzibilita, charakteristický klinický príznak EDS, je v prípade IV. typu pomerne zriedkavá (pri EDS IV. typu je koža predovšetkým tenká, presvitajúca). Častým nálezom u detí sú podkožné krvné podliatiny, ktoré vznikajú spontánne alebo po minimálnej traume. Najčastejšia príčina náhlej smrti je ruptúra či disekcia aorty, resp. jej hlavných vetiev. Výskyt spontánnej ruptúry je nepredvídateľný, chirurgické ošetrenie poškodených, fragilných ciev je komplikované. Vrodené chyby chodidiel a/alebo vrodené dislokácie bedrových kĺbov v novorodeneckom veku môžu byť známkou ochorení spojivového aparátu vrátane EDS. V detskom veku sa môžu vyskytnúť inguinálne hernie, spontánny pneumotorax/hemotorax a recidivujúce subluxácie a dislokácie kĺbov. V prehľadovom článku autori demonštrujú prípad spontánnej trhliny ľavej podkľúčnej tepny u mladého jedinca s EDS IV, ktorý 20 mesiacov pred smrťou podstúpil elektívny chirurgický výkon. Napriek tomu, že kauzálna liečba u pacientov s EDS IV neexistuje, promptná diagnostika môže významným spôsobom ovplyvniť chirurgický a pôrodnícky manažment a predchádzať závažným komplikáciám.
Ehlersov-Danlosov syndróm komplikácie diagnostika náhle úmrtie
Pediatria (Bratisl.) 2012; 7 (6): 286-290
Všeobecné obchodné podmienky | Ochrana osobných údajov | Fakturačné údaje
©2021 www.amedi.sk, všetky práva vyhradené,
Kopírovanie akejkoľvek časti tejto stránky bez písomného súhlasu autora je zakázané.

programmed by