Celý obsah článku je dostupný iba pre prihlásených predplatiteľov. Prihlásiť

TÉMA: Prehľadové práce

Hematologické príčiny cyanózy

Viera Fábryová

Tento článok bol publikovaný v čísle 5/2021

Cyanóza vzniká v dôsledku nedostatočného okysličenia krvi pri kardiovaskulárnych alebo pľúcnych chorobách (centrálna cyanóza), alebo pri spomalení krvného prúdu cez periférne tkanivá (periférna cyanóza). Príčinou môžu byť aj zriedkavé poruchy hemoglobínu, ktoré vedú k methemoglobinémii s prejavmi cyanózy. Methemoglobinémia vzniká buď zo zvýšenej produkcie oxidovaného hemoglobínu (hémové Fe je v trojmocnej forme), alebo z jeho zníženej redukcie (hémové Fe v dvojmocnej forme). Vrodené príčiny sú deficit enzýmu cytochróm-b5-methemoglobínreduktázy v cykle anaeróbnej glykolýzy, prítomnosť variantného hemoglobínu M, nestabilné hemoglobíny a hemoglobíny so zníženou afinitou ku kyslíku. Častejšia je získaná methemoglobinémia, ktorá sa objavuje po expozícii niektorým liekom a toxínom. V diagnostike sa využíva spektrometria, rôzne typy elektroforéz, chromatografia a genetické metódy. V liečbe methemoglobinémie sa používa metylénová modrá a kyselina askorbová.

Hematological causes of cyanosis
Cyanosis arises due to insufficient oxygenation of the blood in cardiovascular and pulmonary diseases (central cyanosis) or when the blood flow is slowed through peripheral tissues (peripheral cyanosis). Rare haemoglobin diseases that lead to methaemoglobinaemia and cyanosis may also be the cause. Methaemoglobinemia arises either from increased production of oxidised haemoglobin (Fe3+) or from its slowed reduction to haemoglobin (Fe2+). Congenital causes of methaemoglobinemia are the deficit of cytochrom-b5-methaemoglobin reductase, haemoglobin M, unstabile haemoglobins and haemoglobin with reduced oxygen affinity. More common is aquired methaemoglobinemia after exposure to certain drugs or toxins. Methods for the diagnostic is spectrometry, electrophoresis, chromatography and genetic. In the treatment methylene blue and ascorbic acid is used.
Keywords: haemoglobin, methaemoglobin, cytochrom-b5-methaemoglobin reductase, haemoglobin M, methylene blue


hemoglobín methemoglobín cytochróm-b5-methemoglobínreduktáza hemoglobín M metylénová modrá