Celý obsah článku je dostupný iba pre prihlásených predplatiteľov. Prihlásiť

TÉMA: Prehľadové práce

Hemofília - najčastejšia vrodená koagulopatia s krvácavými prejavmi

Ivana Plameňová, Ján Staško

Tento článok bol publikovaný v čísle 11/2011

Hemofília je vzácna dedičná choroba spôsobená kvantitatívnym alebo kvalitatívnym nedostatkom koagulačného faktora VIII (hemofília A) alebo IX (hemofília B). Dedičnosť hemofílie je recesívna, viazaná na chromozóm X. Klinicky sa prejavuje u mužov zvýšeným sklonom ku krvácaniu, ktorého závažnosť koreluje so stupňom defektu koagulačného faktora. V dôsledku opakovaných krvácaní do pohybového aparátu dochádza k jeho trvalému poškodeniu až imobilizácii. Liečba hemofílie je substitučná - koncentrátmi FVIII/IX, dávka závisí od stupňa hemofílie, závažnosti a lokalizácie krvácania, event. od typu chirurgického zákroku. Najzávažnejšou komplikáciou liečby hemofílie je vznik inhibítora FVIII/IX, prejaví sa neúčinnosťou substitučnej liečby FVIII/IX a vyžaduje špecifický prístup k liečbe. Dôležitý význam má centralizovaná komplexná starostlivosť multidisciplinárnym tímom odborníkov.
faktor VIII/IX hemofília inhibítor koncentrát koagulačného faktora vrodená koagulopatia