 |
Celý obsah článku je dostupný iba pre prihlásených predplatiteľov. Prihlásiť
|
TÉMA: PREHĽADOVÉ PRÁCE
Hereditárny angioedém v ambulancii internistu
Katarína Hrubišková, Miloš Jeseňák, Juraj Payer
Tento článok bol publikovaný v čísle 1/2020
Hereditárny angioedém je forma angioedému mediovaného bradykinínom, ktorý vzniká na podklade vrodených genetických porúch. Získaná forma angioedému mediovaného bradykinínom sa vyskytuje pri iných ochoreniach (autoimunitné ochorenia, lymfoproliferatívne ochorenia) alebo môže byť navodená liekmi (ACE inhibítory, gliptíny). Hereditárny angioedém je súčasťou diferenciálnej diagnostiky opuchových stavov. Pri rekurentných bolestiach brucha bez zistenej príčiny by mal byť vždy zahrnutý do diagnostickej úvahy. Jednoduchým skríningovým vyšetrením môže byť stanovenie koncentrácie C4 zložky komplementu, optimálne doplnené vyšetrením koncentrácie a aktivity C1 inhibítora. V súčasnosti existuje niekoľko veľmi účinných liečebných možností na zvládnutie akútnych atakov alebo na dlhodobú profylaxiu.
Hereditary angioedema in internist outpatient clinic
Hereditary angioedema is a form of bradykinin mediated angioedema caused by inherited genetic disorders. Acquired form of bradykinin mediated angioedema is related with different diseases (autoimmune diseases, lymphoproliferation) or due to medication (ACE inibitors, gliptins). Hereditary angioedema is a part of differential diagnosis of edemas. By recurrent abdominal pain without evident cause hereditary angioedema has to be excluded. Simple screening laboratory test is evaluation of C4. In present there are many effective treatment options for acute attacks or for long term prophylaxis.
Keywords: hereditary angioedema, C1 inhibitor, bradykinin
hereditárny angioedém
C1 inhibítor
bradykinín
Interná med. 2020; 20 (1): 11-14