Celý obsah článku je dostupný iba pre prihlásených predplatiteľov. Prihlásiť

TÉMA: Kazuistiky

Klasifikácia sporadickej formy creutzfeldtovej - jakobovej choroby. retrospektívna analýza súboru pacientov v rokoch 2002 - 2006

Jozef Haring ml., Georgi Krastev

Tento článok bol publikovaný v čísle 1/2007

Creutzfeldt - Jakobova choroba (CJch) je rýchlo progredujúce neurodegeneratívne ochorenie s bezpodmienečne fatálnym koncom patriace do skupiny transmisívnych spongioformných encefalopatií, spôsobené zmnožením a intraneurálnou kumuláciou patologických prionových bielkovín PrPres v mozgu. sCJch je najrozšírenejšia forma CJch, má neznámu etiológiu, ročná incidencia choroby je približne 1 - 1,5 prípadov na milión ľudí. Klinická symptomatika je pestrá, napodobňujúca iné ochorenia. Postihuje jedincov vo veku 45 - 75 rokov, muži i ženy bývajú postihnutí rovnako často, k úmrtiu dochádza v priebehu 6 mesiacov. V retrospektívnej analýze 17 pacientov s podozrením na CJCh v rokoch 2002 až 2006 sme sa rozhodli aplikovať diagnostické kritériá Poserovej a kol., vrátane prítomnosti proteínu 14-3-3 a typických MRI zmien. Pokúsili sme sa zistiť, do akej miery sú tieto prídavné kritériá aplikované v našom súbore špecifické, ako diagnostický marker pre stanovenie diagnózy sCJch už ante mortem. Výsledky špecifickosti typických MR zmien – hyperintenzívny signál nc. caudatus, putamen a niektoré kortikálne oblasti mozgu a senzitivity proteínu 14-3-3 sú v súlade s doteraz v literatúre udávanou vysokou špecifickosťou a senzitivitou.
priony Creutzfeldt - Jakobova choroba proteín 14-3-3