Rabdomyolýza (lýza vlákien priečne pruhovaného svalstva) je potenciálne letálny syndróm so širokým spektrom klinických prejavov a biochemických nálezov. Rabdomyolýzu spôsobuje heterogénne spektrum vrodených a získaných porúch, ktoré postihujú svalové membrány, membrány iónových kanálov a energetický prísun do svalov. Dochádza k rozpadu priečne pruhovaného svalstva, ktorý je charakterizovaný prienikom intracelulárneho obsahu svalových vlákien do cirkulácie a extracelulárnej tekutiny. Spoločným koncovým patofyziologickým mechanizmom všetkých príčin rabdomyolýzy je nekontrolovaný vzostup voľného intracelulárneho kalcia a aktivácia kalcium-dependentných proteáz, čo vedie k deštrukcii myofibríl a lyzozomálnej digescii obsahu svalových vlákien. Nedávne pokroky v molekulárnej genetike a histochémii svalových enzýmov umožňujú určiť špecifickú diagnózu u mnohých pacientov s doteraz idiopatickou recidivujúcou rabdomyolýzou. Svalová slabosť, myalgie, pigmentúria (moč farby tmavého čaju) sú hlavné klinické prejavy rabdomyolýzy. Elevácia kreatínkinázy v sére je najcitlivejším laboratórnym nálezom. V ťažkých prípadoch je rabdomyolýza sprevádzaná myoglobinúriou, ktorá vyúsťuje do akútnej renálnej insuficiencie so život ohrozujúcim metabolickým rozvratom. Fulminantná rabdomyolýza spôsobuje ťažké metabolické poruchy a postihnutia iných orgánov. Najzávažnejšími komplikáciami rabdomyolýzy sú akútne renálne zlyhanie, kompartmentové syndrómy a kardiálna zástava. Prevencia život ohrozujúcich komplikácií rabdomyolýzy závisí predovšetkým od včasného určenia správnej diagnózy a adekvátnej terapie. Manažment pacientov v akútnej fáze rabdomyolýzy sa týka renálnych a metabolických následkov myoglobinúrie a vyžaduje včasnú a energickú hydratáciu. Po zvládnutí metabolických dôsledkov treba pátrať po spúšťajúcich faktoroch a predisponujúcich stavoch, ktoré spôsobujú rabdomyolýzu. Svalové vlákna majú dobrú regeneračnú schopnosť, preto prognóza včas a adekvátne liečenej rabdomyolýzy býva priaznivá.

Neurológia 2017; 12 (1): 5-10