Dovoľujeme si Vás upozorniť, že naša web stránka
je určená iba pre odbornú lekársku verejnosť.
3
2022
Interná medicína
Recenzovaný, postgraduálne zameraný odborný lekársky časopis. Odborným garantom časopisu je Slovenská internistická spoločnosť.
11x ročne, júl-august dvojčíslo
1335-8359
Časopis je indexovaný v Slovenskej národnej bibliografii, Bibliographia medica Slovaca (BMS) a zaradený do citačnej databázy CiBaMed.
Všetky články sú recenzované.
Vydavateľ nenesie zodpovednosť za údaje a názory autorov jednotlivých článkov či inzerátov.
Články na šedých stranách sú firemnými prezentáciami alebo nerecenzovanými informáciami, za ktorých obsah zodpovedá autor.
Reprodukcia obsahu je povolená len s priamym súhlasom redakcie.
TÉMA: PREHĽADOVÉ PRÁCE
Trombotické mikroangiopatie a hemolyticko-uremický syndróm
Angelika Bátorová, Martin Mistrík, Denisa Jankovičová, Katarína Slezáková, Daniela Horváthová, Tatiana Prigancová, Ján Martinka, Oľga Jurkovičová, Peter Ponťuch
Tento článok bol publikovaný v čísle 6/2019
Trombotické mikroangiopatie (TMA) zahŕňajú etiopatogeneticky heterogénnu skupinu ochorení, spôsobenú poškodením cievneho endotelu s tvorbou okluzívnych mikrovaskulárnych trombov. Spoločnou charakteristikou všetkých TMA je trias príznakov: mikroangiopatická hemolytická anémia, trombocytopénia a ischemické poškodenie orgánov. Hlavnými prototypmi TMA sú trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremický syndróm (HUS). Existuje aj celý rad sekundárnych TMA s prekrývajúcou sa symptomatológiou, ktorá môže robiť rýchlu diferenciálnu diagnostiku problematickou. Nevyhnutné je včasné začatie liečby, lebo neskoro alebo neadekvátne liečené TMA rýchlo progredujú do orgánového zlyhania. Príkladom je atypický HUS (aHUS) s mortalitou akútnej fázy 25 % a vývinom konečného štádia obličkovej choroby až v 50-60 % prípadov. Vysoká mortalita TTP sa dramaticky znížila po zavedení liečby plazmou a výmennou plazmaferézou. Revolúciu v manažmente aHUS predstavuje odhalenie úlohy komplementu v jeho patogenéze a dostupnosť antikomplementovej liečby, ktorá znižuje morbiditu a mortalitu syndrómu. Komplexné poznanie problematiky TMA a súčasných možností ich diagnostiky je esenciálnou podmienkou správneho výberu liečby, adekvátnej pre konkrétny typ TMA a zlepšenie prognózy týchto potenciálne fatálnych syndrómov.

Thrombotic Microangiopathies and Hemolytic Uremic Syndrome
Thrombotic microangiopathies (TMA) include an etiopathogenetically heterogeneous group of diseases caused by vascular endothelium damage with occlusive microvascular thrombus formation. A common characteristic of all TMAs is the trias of symptoms: microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and ischemic organ damage. The main prototypes of TMA are thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and haemolytic uremic syndrome (HUS). There are a number of secondary TMAs with overlapping symptomatology that can make rapid differential diagnosis challenging. Early initiation of therapy is essential because late or inadequately treated TMA rapidly progresses to organ failure. Such an example is the atypical HUS (aHUS) with acute phase mortality of 25% and end stage renal disease development of up to 50-60% of cases. High TTP mortality was dramatically reduced following the introduction of plasma therapy and exchange plasmapheresis. Confirmation of the pathogenetic role of complement and recent availability of anti-complement therapy has revolutionized management of aHUS which has reduced syndrome morbidity and mortality. Comprehensive knowledge of TMA and current diagnostic options is essential for the correct choice of treatment appropriate to a particular type of TMA and for improvement the prognosis of these potentially fatal syndromes.
Keywords: thrombotic microangiopathies, hemolytic uremic syndrome
trombotické mikroangiopatie atypický hemolyticko-uremický syndróm
Interná med. 2019; 19 (6): 234-242
Všeobecné obchodné podmienky | Ochrana osobných údajov | Fakturačné údaje
©2022 www.amedi.sk, všetky práva vyhradené,
Kopírovanie akejkoľvek časti tejto stránky bez písomného súhlasu autora je zakázané.

programmed by