Dovoľujeme si Vás upozorniť, že naša web stránka
je určená iba pre odbornú lekársku verejnosť.
3
2022
Interná medicína
Recenzovaný, postgraduálne zameraný odborný lekársky časopis. Odborným garantom časopisu je Slovenská internistická spoločnosť.
11x ročne, júl-august dvojčíslo
1335-8359
Časopis je indexovaný v Slovenskej národnej bibliografii, Bibliographia medica Slovaca (BMS) a zaradený do citačnej databázy CiBaMed.
Všetky články sú recenzované.
Vydavateľ nenesie zodpovednosť za údaje a názory autorov jednotlivých článkov či inzerátov.
Články na šedých stranách sú firemnými prezentáciami alebo nerecenzovanými informáciami, za ktorých obsah zodpovedá autor.
Reprodukcia obsahu je povolená len s priamym súhlasom redakcie.
TÉMA: PREHĽADOVÉ PRÁCE
Von Hippelov-Lindauov syndróm
Patrícia Páleníková, Peter Jackuliak, Miriam Avramovová, Juraj Payer
Tento článok bol publikovaný v čísle 6/2019
Von Hippelov-Lindauov syndróm (VHL) je hereditárne autozomálne dominantné, geneticky podmienené ochorenie. Je charakterizovaný výskytom malígnych a benígnych tumorov, ako sú nádory sietnice, mozgové a spinálne hemangioblastómy, karcinóm obličiek, bilaterálny feochromocytóm, tumory endolymfatického vaku a nádory a cysty pankreasu. Priemerný vek pri stanovení diagnózy je 20 – 40 rokov. Diagnóza môže byť potvrdená pozitívnou rodinnou anamnézou a prítomnosťou jedného typického nádoru. Pri negatívnej rodinnej anamnéze je na potvrdenie diagnózy potrebná prítomnosť viacerých nádorov. Klinické príznaky aj prognóza závisia od lokalizácie a rozsahu nádoru. Priemerná dĺžka života dosahuje 50 rokov. Najčastejšou príčinou úmrtia je karcinóm obličky a komplikácie mozgových tumorov. Liečba vyžaduje multidisciplinárnu spoluprácu s nutnosťou sledovania počas celého života.

Von Hippel-Lindau syndrome
Von Hippel-Lindau syndrome (VHL) is a genetic disease. It is characterized by the occurrence of benign and malignant neoplasms. The most common VHL tumors are the tumors of the retina, brain and spinal hemangioblastomas, renal cell carcinoma, pheochromocytoma, endolymfatic sac tumors and pancreatic tumors and cysts. The mean age of the VHL patients during the diagnosis is 20-40 years. The diagnosis can be confirmed by a positive family history and the presence of one of the typical tumor. In case of no family history, the diagnosis has to be assessed by the presence of the multiple tumors. The clinical signs and prognosis of VHL depend on the location and extent of the tumors. The life expectancy is 50 years. The most common causes of death are complications of the renal cancer and the brain tumors. The treatment requires a multidisciplinary collaboration through the whole life of patients.
Keywords: von Hippel-Lindau, hemangioblastoma, pheochromocytoma, clear cell renal carcinoma
von Hippel-Lindau hemangioblastóm feochromocytóm svetlobunkový karcinóm obličky
Interná med. 2019; 19 (6): 217-219
Všeobecné obchodné podmienky | Ochrana osobných údajov | Fakturačné údaje
©2022 www.amedi.sk, všetky práva vyhradené,
Kopírovanie akejkoľvek časti tejto stránky bez písomného súhlasu autora je zakázané.
programmed by