Dovoľujeme si Vás upozorniť, že naša web stránka
je určená iba pre odbornú lekársku verejnosť.
7-8
2021
Interná medicína
Recenzovaný, postgraduálne zameraný odborný lekársky časopis. Odborným garantom časopisu je Slovenská internistická spoločnosť.
11x ročne, júl-august dvojčíslo
1335-8359
Časopis je indexovaný v Slovenskej národnej bibliografii, Bibliographia medica Slovaca (BMS) a zaradený do citačnej databázy CiBaMed.
Všetky články sú recenzované.
Vydavateľ nenesie zodpovednosť za údaje a názory autorov jednotlivých článkov či inzerátov.
Články na šedých stranách sú firemnými prezentáciami alebo nerecenzovanými informáciami, za ktorých obsah zodpovedá autor.
Reprodukcia obsahu je povolená len s priamym súhlasom redakcie.
TÉMA: Prehľadové práce
Wilsonova choroba
Miroslav Žigrai
Tento článok bol publikovaný v čísle 6/2012
Wilsonova choroba patrí do malej skupiny liečiteľných vrodených metabolických porúch. Spôsobená je poruchou funkcie enzýmu ATPáza 7B v hepatocyte na žlčovom póle, ktorá vedie k nahromadeniu medi v pečeni a neskôr v iných orgánoch, predovšetkým v mozgu. Klinicky sa rozoznáva hepatálna a neurologická forma. Včasná diagnóza sa zakladá na kombinácii biochemického dôkazu poruchy metabolizmu medi (nízka koncentrácia sérového ceruloplazmínu, vysoká exkrécie medi v moči), dôkaze zvýšenej koncentrácie medi v pečeni, zistení Kayserovho-Fleischerovho prstenca štrbinovou lampou a genetickom dôkaze mutácií génu ATPázy 7B. Cieľom konzervatívnej medikamentóznej terapie je dosiahnuť negatívnu bilanciu medi jej vylúčením močom použitím chelatačných látok (penicilamínu a trientinu) alebo zablokovaním jej vstrebávania črevom pomocou zinku. Transplantácia pečene je vyhradená pre prípady Wilsonovej choroby s pokročilou cirhózou pečene nereagujúcou na chelatačnú liečbu a s fulminantným zlyhaním pečene.
Wilsonova choroba metabolizmus medi enzým ATPáza 7B
Interná med. 2012; 12 (6): 242-248
Všeobecné obchodné podmienky | Ochrana osobných údajov | Fakturačné údaje
©2021 www.amedi.sk, všetky práva vyhradené,
Kopírovanie akejkoľvek časti tejto stránky bez písomného súhlasu autora je zakázané.

programmed by