Téma: Prehľadové práce

Diagnostika a manažment pacienta s myasténiou gravis – odporúčania pre prax

Ivan Martinka, Monika Turčanová Koprušáková, František Cibulčík, Egon Kurča, Ladislav Gurčík, Gabriel Hajaš, Erika Zacharová, Peter Špalek

Myasténia gravis (MG) je autoimutné ochorenie spôsobené protilátkami poškodzujúcimi postsynaptickú časť nervovo-svalovej platničky, čo vedie k patologickej unaviteľnosti a svalovej slabosti kolísavej intenzity. Generalizovaná MG (gMG) spôsobuje značné narušenie kvality života jednak v dôsledku samotného postihnutia neuromuskulárnej trans-
misie a jednak kvôli rozvoju nežiaducich účinkov (NÚ) liečby, ktoré môžu byť veľmi obťažujúce, niekedy až život ohrozujúce. Dlhodobo sa v liečbe MG používala kombinácia inhibítorov acetylcholínesterázy a imunosupresív – buď zo skupiny kortikosteroidov a/alebo nesteroidových imunosupresív. V prípade fulminantného priebehu novo diagnostikovanej gMG, ťažších akútnych exacerbácií, hroziacich alebo skutočných myastenických kríz bola indikovaná intervenčná imunoterapia – intravenózny imunoglobulín alebo plazmaferéza. Stále však zostávala skupina pacientov, u ktorých sa nepodarilo dosiahnuť uspokojivú kompenzáciu stavu z rôznych dôvodov: nereagovali dostatočne na adekvátnu liečbu v správnej dávke a trvaní (refraktérni pacienti) alebo musela byť liečba redukovaná a/alebo skrátená z dôvodu závažných NÚ, či nemohla byť ani od úvodu nasadená v plnej dávke kvôli komorbiditám a užívaným liekom. 
V poslednej dekáde bolo do liečby gMG zavedených niekoľko liečiv na báze inhibítorov komplementu a antagonistov neonatálnych Fc receptorov (FcRn) s cieľom ovplyvniť tie procesy v imunitnom systéme, ktoré sa priamo zúčastňujú  na patogenéze MG, čo viedlo k zlepšeniu prognózy pacientov s nedostatočnou reakciou na konvenčnú imunoterapiu 
a/alebo s jej závažnými NÚ. Tiež boli v roku 2016 publikované výsledky rozsiahlej randomizovanej štúdie hodnotiacej efektivitu tymektómie (TE) u gMG, čo zmenilo pomerne zásadne pohľad na indikáciu TE pri gMG. Cieľom tejto práce je prezentovať praktické odporúčania pre diagnostiku a liečbu MG v Slovenskej republike na základe aktuálnych poznatkov o MG a odporúčaní na jej diagnostiku a liečbu a našich dlhoročných skúseností s diagnostikou, liečbou a dispenzarizáciou pacientov s týmto ochorením s prihliadnutím na logistické a ekonomické možnosti našej krajiny. 

Diagnosis and Management of Patients with Myasthenia Gravis – Practical Recommendations
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder caused by antibodies targeting the postsynaptic component of the neuromuscular junction, leading to pathological fatigability and fluctuating muscle weakness. Generalized MG (gMG) significantly impairs quality of life, both as a consequence of neuromuscular transmission failure itself and due to treatment-related adverse events (AEs), which may be highly burdensome and in some cases even life-threatening. For many years, MG treatment has relied on a combination of acetylcholinesterase inhibitors and immunosuppressive therapy, including corticosteroids and/or non-steroidal immunosuppressants. In cases of fulminant onset of newly diagnosed gMG, severe acute exacerbations, or impending or manifest myasthenic crisis, interventional immunotherapy—intravenous immunoglobulin or plasma exchange—has been indicated. Nevertheless, a subgroup of patients has remained in whom satisfactory disease control could not be achieved for various reasons: insufficient response to adequate therapy administered at appropriate doses and duration (refractory patients), the need for dose reduction and/or treatment discontinuation due to significant AEs, or the inability to initiate full-dose therapy because of comorbidities or concomitant medications.
Over the past decade, several complement inhibitors and neonatal Fc receptor (FcRn) antagonists have been introduced into the treatment of gMG, targeting immune mechanisms directly involved in MG pathogenesis. These advances have improved the prognosis of patients with inadequate response to conventional immunotherapy and/or with severe treatment-related AEs. In addition, in 2016 the results of a large randomized trial evaluating the efficacy of thymectomy (TE) in gMG were published, substantially changing the perspective on TE indications in gMG. The aim of this paper is to present practical recommendations for the diagnosis and management of MG in the Slovak Republic, based on current knowledge and international recommendations for MG diagnosis and treatment, as well as on our long-term experience with the diagnosis, treatment, and follow-up of patients with this condition, while taking into account the logistical and economic constraints of our country.
Keywords: diagnosis, management, Myasthenia gravis, Practical Recommendations

Ročník 2026  Témy časopisu Neurológia 1 / 2026

RUBRIKY

Prehľadové práce
Najnovšie poznatky o etiológii, patogenéze, diagnostike a terapii chorôb a skupín ochorení. Maximálny rozsah je 7 strán (veľkosť písma 12, riadkovanie 1,5) s najviac 6-mi obrázkami (grafmi). V prípade spracovávania obsiahlejšej tematiky je možné po dohode s redakciou rozdeliť príspevok do niekoľkých častí. Článok píšte s dôrazom na jeho praktické využitie pre neurológov.

Kazuistika
Maximálny rozsah je 7 strán. Členenie: súhrn, úvod, vlastný prípad, diskusia, záver, literatúra.

Algoritmy diagnostiky a terapie
Diagnostika a terapia spracovaná v tabuľkách a schémach, s minimom textu, s dôrazom na stručnosť a prehľadnosť.

Rôzne
Reakcie na prehľadné články, novinky v oblasti diagnostiky, terapie, výsledky štúdií (max. 3 strany), správy z odb. podujatí, abstrakty z vedeckej práce publikovanej v zahraničnej tlači, nie staršej ako 1 rok. Rozsah max. 1 strana. Uveďte názov práce v slovenčine/čestine, autorov, pracovisko, ďalej názov práce v angličtine s úplnou citáciou.

Príloha - Všeobecné lekárstvo
Medziodborová téma spracovaná komplexne, ale stručne, prehľadne, zrozumiteľne (rozsah do 12 strán).

SPRACOVANIE RUKOPISU

Príspevok píšte na počítači v niektorom z bežných textových editorov.
- píšte na celú šírku riadkov (nepoužívajte ENTER na konci riadkov)
- neupravujte text do stĺpcov - nezalamujte, tabuľky umiestnite na záver práce- rozlišujte dôsledne čísla 1, 0 a písmená l, O
- zátvorky sú vždy okrúhle ( )
- skratky vždy vysvetlite pri ich prvom použití

NÁLEŽITOSTI RUKOPISU

1. Výstižný názov práce, mená a priezviská všetkých autorov vrátane titulov, pracoviská autorov. Adresa prvého autora vrátane čísla telefónu, faxu a e-mailovej adresy.
2. Súhrn - stručné zhrnutie obsahu príspevku v rozsahu maximálne 10 riadkov (len pri prehľadových prácach, kazuistikách a Prílohy - Všeobecné lekárstvo). Písať v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
3. Kľúčové slová - v rozsahu 3-6 (len pri prehľadových prácach a Prílohy - Všeobecné lekárstvo).
4. Anglický preklad: názov práce, súhrn, kľúčové slová (len pri prehľadových prácach a Prílohy - Všeobecné lekárstvo)
5. Vlastný text
Ak vkladáte do dokumentu obrázky, pošlite tiež ich originálne súbory vo formáte „.jpg“, grafy vytvárajte v programe Excel a posielajte ich originálne súbory. Pri posielaní fotodokumentácie poštou posielajte, prosím, len kvalitné originály. Každú predlohu označte číslom, pod ktorým je zmienená v texte. Text píšte v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
6. Literatúra
Citácie sú očíslované chronologicky boldom, odkazy v texte sú uvádzané číslom citácie v okrúhlych zátvorkách. Uveďte maximálne 20 citácií.

Príklady citácií:
1. Pitt B, et al. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. Randomized Aldactone Evaluation Study Investigators. N Engl J Med 1999; 341: 709-717.
2. Stenestrand U, Wallentin L. Swedish Register of Cardiac Intensive Care (RIKS-HIA): Early statin treatment following acute myocardial infarction and 1-year survival. JAMA 2001; 285 (4): 430-436.
3. LIPID Study Group. Prevention of cardiovascular events and death with pravastatin in patients with coronary heart disease and a broad range of initial cholesterol levels. N Engl J Med 1998; 339: 1349-1357.
4. Jurkovičová O, Spitzerová H, Cagáň S. Komorové arytmie a náhla srdcová smrť pri akútnom infarkte myokardu. Bratisl Lek Listy 1997; 98: 379-389.
5. Osborne BE. The electrocardiogram of the rat. In: Budden R, Detweiler DK, Zbinden G. The rat electrocardiogram in pharmacology and toxicology. Oxford: Pergamon Press 1981: 15-27.

V citáciách za krstnými menami nie sú bodky. Za autormi nie je dvojbodka, ale bodka. Za rokom vydania je bodkočiarka, pred stranami je dvojbodka. Ak je autor jeden, dvaja alebo traja - treba uviesť všetkých. Pri viacerých ako troch autoroch uviesť prvých troch a „et al“.

Kvôli uverejňovaniu autodidaktických testov je potrebné k Vášmu prehľadnému článku dodať 4 otázky a k nim po
4 odpovede s vyznačením jednej správnej odpovede, napr.:

Ktorý z nasledujúcich faktorov nesúvisí s rosaceou?
a. genetická predispozícia
b. škandinávsky pôvod
c. propionibacterium acnes
d. endotelialny rastový faktor

Redakcia si vyhradzuje právo robiť drobné štylistické úpravy rukopisu. V prípade potreby skrátenia rukopisu bude vyžiadaný súhlas autora. Všetky články sú recenzované.

Všetky uverejnené príspevky sú honorované.

Vzhľadom k praktickému zameraniu časopisu Vás prosíme, aby bol príspevok napísaný zrozumiteľne, s dôrazom na praktické využitie podaných informácií v ambulantnej praxi neurológov.

Príspevky posielajte e-mailom na adresu: stachova@amedi.sk