Celý obsah článku je dostupný iba pre prihlásených predplatiteľov. Prihlásiť

TÉMA: Prehľadové práce

Dermatomyozitída – patogenéza, klinický obraz, diagnostické kritériá a liečba

Peter Špalek

Tento článok bol publikovaný v čísle 3/2007

Polymyozitída (PM), dermatomyozitída (DM) a myozitída s inkluzívnymi telieskami (IBM) predstavujú 3 základné kategórie idiopatických zápalových myopatií. Tieto ochorenia sa líšia klinicky, histologicky a patogeneticky. Práca je zameraná na problematiku imunopatogenézy, klinickej manifestácie, diagnostiky a liečby DM. Imunopatogeneticky je DM spôsobená humorálne sprostredkovanou mikroangiopatiou. DM postihuje častejšie ženy. Môže sa manifestovať v ktoromkoľvek veku, najčastejšie vzniká vo veku 5 - 15 rokov (juvenilná DM) a vo veku 45 - 65 rokov. Vznik proximálnej a symetrickej svalovej slabosti je zvyčajne subakútny (niekoľko týždňov), niekedy akútny (niekoľko dní), alebo chronický (niekoľko mesiacov). Myalgie sa vyskytujú cca u 50 % pacientov. Kožné zmeny zvyčajne sprevádzajú alebo predchádzajú manifestáciu svalovej slabosti. Dospelí pacienti s DM majú zvýšený výskyt malígnych nádorových ochorení. V diagnostike DM sa osvedčili klinické, laboratórne, EMG a histopatologické kritériá podľa Bohana a Petera. DM obvykle reaguje dobre na kortikoidy (prednizón je liekom voľby) a na imunosupresívne preparáty (azatioprín, cyklofosfamid). V prípadoch, ktoré sú rezistentné na kortikoidy a imunosupresíva, bývajú účinné IVIg a plazmaferéza.
humorálna autoimunita mikroangiopatia svalové a mimosvalové príznaky paraneoplastická DM diagnostické kritériá prednizón imunosupresia IVIg