Téma: TÉMA ČÍSLA

Trombotické mikroangiopatie v gravidite – trombotická trombocytopenická purpura a atypický hemolyticko-uremický syndróm

Angelika Bátorová, Martin Mistrík, Ján Martinka, Viera Jančárová, Jakub Hložník, Pavol Kučera, Juraj Drobný, Miroslav Borovský, Peter Ponťuch, Daniela Horváthová, Denisa Jankovičová, Bernard Lämmle, Zoltán Prohászka

Trombotické mikroangiopatie (TMA) sú klinicky závažné, etiopatogeneticky rôznorodé syndrómy, pri ktorých môže byť gravidita jedným zo spúšťacích faktorov. Typickými príkladmi sú trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a atypický hemolyticko-uremický syndróm (aHUS), ktoré treba odlíšiť od častejšie sa vyskytujúceho syndrómu HELLP.
Príznaky týchto syndrómov sa môžu prelínať, ale ich liečba sa zásadne líši. V diferenciálnej diagnostike TTP a aHUS má dnes kľúčový význam vyšetrenie metaloproteinázy ADAMTS13, čakanie na výsledok však nesmie byť prekážkou rýchleho začatia liečby, ktorá môže zachrániť zdravie, ale aj život pacientky.
V práci uvádzame dva prípady TMA vyvolanej graviditou. Dvadsaťtriročná pacientka s EP gestózou vyvinula TTP s ťažkou trombocytopéniou v 37. gestačnom týždni (g. t.). Vzostup počtu trombocytov po 9 dňoch liečby výmennými plazmaferézami (VPF) umožnil v 39. g. t. pôrod sekciou, po pôrode však bola pacientka pre relabujúcu TTP intenzívne liečená ďalšie 2 mesiace. Dodatočné vyšetrenia ADAMTS13 potvrdili vrodenú formu TTP. U druhej, 36-ročnej ženy s preeklampsiou po pôrode sekciou v 35. g. t. sa pre TMA s neurologickou symptomatológiou začala liečba VPF. Vývoj renálnej insuficiencie však viedol k prehodnoteniu diagnózy na aHUS a indikácii antikomplementovej liečby anti-C5 protilátkou, ktorá zabránila vývoju terminálneho obličkového zlyhania. Oba prípady upozorňujú na význam rýchlej dostupnosti vyšetrenia ADAMTS13 pre odlíšenie TTP a aHUS, naliehavosť okamžitého začatia adekvátnej liečby a potrebu multidisciplinárneho prístupu pri riešení týchto vážnych stavov.

Thrombotic microangiopathies in pregnancy – thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical haemolytic uremic syndrome
Thrombotic microangiopathies (TMA) are severe, etiopathogenetically diverse syndromes in which pregnancy may be one of the triggers. Typical examples are thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS), which must be distinguished from the more common HELLP syndrome. The symptoms of these syndromes may overlap, but their treatment varies considerably. In the differential diagnosis of TTP and aHUS, the ADAMTS13 metalloproteinase test is of crucial importance today, but waiting for the test result must not be an obstacle to the rapid initiation of treatment, which can save the patient’s health as well as life.
In this work, we present two cases of TMA caused by pregnancy. A 23-year-old patient with EP gestosis developed TTP with severe thrombocytopenia at 37 weeks of gestation (w.g.). After 10 days of exchange plasmapheresis (Ex/F) treatment, an increase in platelet counts allowed delivery by cesarean cection at 39 w.g. After delivery, the relapsing form of TTP required intensive treatment for the next 2 months. ADAMTS13 examinations confirmed the congenital form of TTP. In a second, 36-year-old woman with preeclampsia after cesarean section in the 35th w.g. the FxPF was initiated for TMA with neurological symptoms. However, the development of renal insufficiency led to a reassessment of TTP for the diagnosis of aHUS and anti-complement treatment with anti-C5 antibody was indicated, which prevented the development of end-stage renal failure. Both cases highlight the importance of the rapid availability of ADAMTS13 for the differentiation of TTP and aHUS, the urgency of initiating adequate treatment immediately, and the need for a multidisciplinary approach to the management of these severe conditions.
Keywords: Thrombotic microangiopathy, pregnancy, exchange plasmapheresis, anti-C5 antibody

Ročník 2021  Témy časopisu Gynekológia pre prax 1 / 2021

PREDSEDA
MUDr. Tibor Bielik PhD.

ČLENOVIA
prof. MUDr. Miroslav Borovský, CSc.
prof. MUDr. Ján Danko, CSc.
prof. MUDr. Ľudovít Danihel, PhD.
doc. MUDr. Ivan Hollý, CSc.
MUDr. Ľudovít Janek st.
doc. MUDr. Miroslav Korbeľ, CSc.
prof. MUDr. Štefan Lukačín, PhD.
prof. MUDr. Miloš Mlynček, CSc.
MUDr. Zuzana Nižňanská, PhD.
doc. MUDr. Martin Redecha, PhD.

ODBORNÝ REDAKTOR
doc. MUDr. Martin Redecha, PhD.

REDAKTORKA
Ing. Danica Paulenová
e-mail: paulenova@amedi.sk

GRAFICKÁ ÚPRAVA
Ing. Lukrecia Schiller
e-mail: dtp@amedi.sk

MANAŽÉR MARKETINGU, INZERCIE A PODUJATÍ
Eva Melišová
mobil: 0948 059 239
e-mail: melisova@amedi.sk

JAZYKOVÁ KOREKTÚRA
Mgr. Eva Doktorová

KOREKTÚRA ANGLICKÝCH TEXTOV
Ing. Janka Bábelová, PhD.

EKONOMIKA A PREDPLATNÉ
Ing. Martina Ďurčovič
mobil: 0911 117 949
e-mail: durcovic@amedi.sk

RUBRIKY

Prehľadové práce
Najnovšie poznatky o etiológii, patogenéze, diagnostike a terapii chorôb a skupín ochorení. Maximálny rozsah je 8 strán (veľkosť písma 12, riadkovanie 1,5) s najviac šiestimi obrázkami (grafmi). V prípade spracovávania obsiahlejšej tematiky je možné po dohode s redakciou rozdeliť príspevok do niekoľkých častí. Článok píšte s dôrazom na jeho praktické využitie gynekológmi.

Kazuistika
Maximálny rozsah je 7 strán. Členenie: súhrn, kľúčové slová
(aj v angl. jazyku), úvod, vlastný prípad, diskusia, záver, literatúra.

Algoritmy diagnostiky a terapie
Diagnostika a terapia spracovaná v tabuľkách a schémach, s minimom textu, s dôrazom na stručnosť a prehľadnosť.

Rôzne
Reakcie na prehľadné články, novinky v oblasti diagnostiky, terapie, výsledky štúdií (max. 3 strany), správy z odb. podujatí, abstrakty z vedeckej práce publikovanej v zahraničnej tlači, nie staršej ako 1 rok. Rozsah max. 1 strana. Uveďte názov práce v slovenčine/čestine, autorov, pracovisko, ďalej názov práce v angličtine s úplnou citáciou.

Z pomedzia gynekológie
Medziodborová téma spracovaná komplexne, prehľadne, zrozumiteľne (rozsah do 8 strán).

SPRACOVANIE RUKOPISU

Príspevok píšte na počítači v niektorom z bežných textových editorov.
- píšte na celú šírku riadkov (nepoužívajte ENTER na konci riadkov)
- neupravujte text do stĺpcov - nezalamujte, tabuľky umiestnite na záver práce
- rozlišujte dôsledne čísla 1, 0 a písmená l, O
- zátvorky sú vždy okrúhle ( )
- skratky vždy vysvetlite pri ich prvom použití

NÁLEŽITOSTI RUKOPISU

1. Výstižný názov práce, mená a priezviská všetkých autorov vrátane titulov, pracoviská autorov. Adresa prvého autora vrátane čísla telefónu, faxu a e-mailovej adresy.
2. Súhrn - stručné zhrnutie obsahu príspevku v rozsahu maximálne 10 riadkov (len pri prehľadových prácach, kazuistikách a Z pomedzia gynekológie). Píšte v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
3. Kľúčové slová - v rozsahu 3-6 (len pri prehľadových prácach, Z pomedzia gynekológie).
4. Anglický preklad: názov práce, súhrn, kľúčové slová (len pri prehľadových prácach, Z pomedzia gynekológie a kazuistikách)
5. Vlastný text
Ak vkladáte do dokumentu obrázky, pošlite tiež ich originálne súbory vo formáte „.jpg“, grafy vytvárajte v programe Excel a posielajte ich originálne súbory. Pri posielaní fotodokumentácie poštou posielajte, prosím, len kvalitné originály. Každú predlohu označte číslom, pod ktorým je zmienená v texte. Text píšte v 1. alebo 3. osobe jednotného alebo množného čísla (zjednotiť podľa typu článku).
6. Literatúra
Citácie sú očíslované chronologicky boldom, odkazy v texte sú uvádzané číslom citácie v okrúhlych zátvorkách. Uveďte maximálne 20 citácií.

Príklady citácií:
1. Webb MJ. Chirurgia v gynekologickej onkológii – včera, dnes a zajtra. Gynekol prax 2003; 1 (1): 29-34.
2. Shaheen NJ, Crosby NA, Bozymski EM, et al. Is there publication biasin there porting cancer risk in Barrett´ esophagus? Gastroenterology 2000; 119: 333–338.
3. Kistner RW. Gynecology. Principles and Practice. 3rd Ed. Chicago: Year Book Medical Publisher 1979: 823p.
4. Osborne BE.The electrocardiogram of the rat. In: Budden R, Detweiler DK, Zbinden G.The rat electrocardiogram in pharmacology and toxicology. Oxford: Pergamon Press 1981: 15-27.
5. Rodička a novorodenec 2000. Zdravotnická statistika, ÚZIS ČR 2001, 127.
6. http/www.nspnz.sk/neonatal/priority.htm

V citáciách za krstnými menami nie sú bodky. Za autormi nie je dvojbodka, ale bodka. Za rokom vydania je bodkočiarka, pred stranami je dvojbodka. Ak je autor jeden, dvaja alebo traja -treba uviesť všetkých. Pri viacerých ako troch autoroch uviesť prvých troch a „et al“. Pri viacerých ako troch autoroch uviesť prvých troch a „et al“, v slovenských a českých citáciách „a spol.“.

Kvôli uverejňovaniu autodidaktických testov je potrebné k Vášmu prehľadnému článku dodať 4 otázky a k nim po 4 odpovede s vyznačením jednej správnej odpovede, napr.:

Pre primárnu dysmenoreu je z laboratórnych vyšetrení charakteristické:
a. vzostup lymfocytov v diferenciálnom KO nad 40 %
b. vzostup C-reaktívneho proteínu a FW v krvi
c. pokles hladiny Hb v krvi pod hodnoty 100 g/l
d. žiadne nie sú charakteristické

Redakcia si vyhradzuje právo robiť drobné štylistické úpravy rukopisu. V prípade potreby skrátenia rukopisu bude vyžiadaný súhlas autora. Všetky články sú dvojstupňovo recenzované.

Všetky uverejnené príspevky sú honorované.

Vzhľadom k praktickému zameraniu časopisu Vás prosíme, aby bol príspevok napísaný zrozumiteľne, s dôrazom na praktické využitie podaných informácií v ambulantnej praxi gynekológov.

Príspevky posielajte e-mailom na adresu: paulenova@amedi.sk