Dovoľujeme si Vás upozorniť, že naša web stránka
je určená iba pre odbornú lekársku verejnosť.
9
2020
Interná medicína
Recenzovaný, postgraduálne zameraný odborný lekársky časopis. Odborným garantom časopisu je Slovenská internistická spoločnosť.
11x ročne, júl-august dvojčíslo
1335-8359
Časopis je indexovaný v Slovenskej národnej bibliografii, Bibliographia medica Slovaca (BMS) a zaradený do citačnej databázy CiBaMed.
Všetky články sú recenzované.
Vydavateľ nenesie zodpovednosť za údaje a názory autorov jednotlivých článkov či inzerátov.
Články na šedých stranách sú firemnými prezentáciami alebo nerecenzovanými informáciami, za ktorých obsah zodpovedá autor.
Reprodukcia obsahu je povolená len s priamym súhlasom redakcie.
TÉMA: Prehľadové práce
Atypický hemolyticko-uremický syndróm
Juraj Mariš, Diana Martinková
Tento článok bol publikovaný v čísle 11/2017
Atypický hemolyticko-uremický syndróm (aHUS) patrí medzi trombotické mikroangiopatie (TMA). Je charakterizovaný
neimúnnou hemolytickou anémiou, trombocytopéniou a postihnutím najmenej jedného orgánu (najčastejšie obličiek,
nervového a kardiovaskulárneho systému). Patofyziologicky ide o chronickú nadmernú aktivitu alternatívnej cesty
komplementu, čo vedie k endotelovému poškodeniu, k vzniku trombov v mikrocirkulácii a indukcii zápalu. Až 60 % pacientov
má vrodenú mutáciu génov kódujúcich zložky komplementu, zriedkavo sa vyskytujú autoprotilátky inhibujúce
faktor H. Aktivácia komplementu môže byť spôsobená infekciou, malignitou, operáciou alebo liekmi. V diferenciálnej
diagnostike je potrebné vylúčiť iné primárne TMA, najmä trombotickú trombocytopenickú purpuru (TTP), typický HUS
a diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu (DIC). Na rozdiel od TTP je pre aHUS charakteristická mierna až stredne
ťažká trombocytopénia, aktivita enzýmu ADAMTS13 (a desintegrin and metalloproteinase with thrombospondin
typ 1 motif, member 13) vyššia ako 10 % a závažné poškodenie obličiek. Podľa typu mutácie komplementu možno určiť
prognózu a riziko rekurencie, zvoliť vhodnú stratégiu liečby a predpokladať odpoveď na liečbu. V súčasnosti liečba
eculizumabom umožňuje vďaka účinnej blokáde komplementu potlačiť TMA a zmierniť poškodenie alebo až upraviť
funkciu postihnutých orgánov.
atypický hemolyticko-uremický syndróm trombotická mikroangiopatia ADAMTS13 komplement plazmaferéza eculizumab
Interná med. 2017; 17 (11): 439-443
Všeobecné obchodné podmienky | Ochrana osobných údajov | Fakturačné údaje
©2020 www.amedi.sk, všetky práva vyhradené,
Kopírovanie akejkoľvek časti tejto stránky bez písomného súhlasu autora je zakázané.

programmed by