Dovoľujeme si Vás upozorniť, že naša web stránka
je určená iba pre odbornú lekársku verejnosť.
3
2022
Interná medicína
Recenzovaný, postgraduálne zameraný odborný lekársky časopis. Odborným garantom časopisu je Slovenská internistická spoločnosť.
11x ročne, júl-august dvojčíslo
1335-8359
Časopis je indexovaný v Slovenskej národnej bibliografii, Bibliographia medica Slovaca (BMS) a zaradený do citačnej databázy CiBaMed.
Všetky články sú recenzované.
Vydavateľ nenesie zodpovednosť za údaje a názory autorov jednotlivých článkov či inzerátov.
Články na šedých stranách sú firemnými prezentáciami alebo nerecenzovanými informáciami, za ktorých obsah zodpovedá autor.
Reprodukcia obsahu je povolená len s priamym súhlasom redakcie.
TÉMA: Prehľadové práce
Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria
Viera Fábryová
Tento článok bol publikovaný v čísle 9/2011
Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH) je jediná získaná hemolytická anémia, ktorá v 30 % súvisí s ťažkou aplastickou anémiou alebo s myelodysplastickým syndrómom. Mutácia vzniká v pluripotentnej kmeňovej bunke na X chromozóme v géne pre fosfatidylinozitol glykan triedy A (PIGA). Na membráne sa prejavuje chýbaním tzv. glykozylfosfatidylinozitolovej kotvy (GPI), ktorá viaže dva dôležité komplement inhibujúce proteiny: faktor urýchľujúci rozpad (DAF, CD59) a membránový inhibítor reaktívnej lýzy (MIRL, CD55). Konštatným nálezom pri PNH je hemosiderinúria, anémia býva ľahkého až ťažkého stupňa, pacienti majú sklon k trombózam. Liečba je väčšinou len podporná, používajú sa transfúzie, antibiotiká, antikoagulanciá, novým liekom je monoklonálna protilátka ekulizumab.
paroxyzmálna nočná hemoglobinúria fosfatidylinozitol glykan glykozylfosfatidylinozitolová kotva hemosiderín, ekulizumab
Interná med. 2011; 11 (9): 394-397
Všeobecné obchodné podmienky | Ochrana osobných údajov | Fakturačné údaje
©2022 www.amedi.sk, všetky práva vyhradené,
Kopírovanie akejkoľvek časti tejto stránky bez písomného súhlasu autora je zakázané.

programmed by